Οι αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι μια κατηγορία παθήσεων που αφορούν την μορφολογία των αγγείων. Είναι συγγενείς ανωμαλίες και μπορεί να αφορούν αρτηρίες, φλέβες ή και μικρά (τριχοειδή) αγγεία. Μπορούμε να τις φανταστούμε σαν ένα κουβάρι από αγγεία που διαπλέκονται με ανώμαλο τρόπο. Το τοίχωμα των αγγείων είναι πολλές φορές εύθρυπτο, ή μπορεί να υπάρχει επικοινωνία μεταξύ ενός αγγείου ζωηρής αιματικής ροής με ένα άλλο του οποίου το τοίχωμα να είναι λεπτότερο, άρα και πιο ευάλωτο. Το αποτέλεσμα είναι συχνές αιμορραγίες αυτών των σχηματισμών, που προκαλούν αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια. Η τυπική αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία περιλαμβάνει τα αγγεία που φέρνουν το αίμα στη περιοχή, στον κεντρικό σχηματισμό («φωλιά», nidus) και στα αγγεία που απάγουν το αίμα. Συνήθως ο εγκεφαλικός ιστός βρίσκεται εκτός των σχηματισμών αυτών. Συχνά αυτές οι δυσπλασίες εκδηλώνονται με επιληπτικές κρίσεις, λόγω του συνεχούς ερεθισμού του εγκεφάλου από τα αγγεία αυτά και τις αιμορραγίες τους.

Συμπτώματα

Λόγω της μορφολογίας τους και του γεγονότος ότι υπάρχουν από τη γέννηση του ασθενούς, αιμορραγούν πολύ πιο συχνά από τα ανευρύσματα και σε νεαρότερη ηλικία ( περίπου 10 χρόνια νωρίτερα). Η θνητότητά τους είναι μικρότερη των ανευρυσμάτων (~10%), αλλά η νοσηρότητά τους είναι παρόμοια (30-50% πιθανότητα μόνιμης νευρολογικής βλάβης σε κάθε αιμορραγία). Μπορεί να εκδηλώνονται με χρόνιες κεφαλαλγίες, που μπορεί να μοιάζουν με ημικρανίες. Είναι συχνό αίτιο επιληψίας , ενώ μπορεί να παρουσιάζονται και με άλλη νευρολογική συμπτωματολογία, παροδική ή και μόνιμη, λόγω του ότι μπορεί να υποκλέπτουν ποσότητες αίματος που αλλιώς θα άρδευαν τον εγκεφαλικό ιστό (φαινόμενο υποκλοπής).

Διάγνωση

Γίνεται με αξονική και μαγνητική τομογραφία. Μπορεί να απαιτηθεί και ψηφιακή αγγειογραφία, ή αγγειογραφία νωταιού μυελού. Αν οι τομογραφίες γίνουν μετά την αιμορραγία, μπορεί να μην είναι εμφανής η δυσπλασία μέσα στο αιμάτωμα. Γι΄αυτό, μια ενδοεγκεφαλική αυτόματη (όχι τραυματική) αιμορραγία σε νέο άτομο γεννά την υποψία αγγειακής δυσπλασίας.

Θεραπεία

Μερικά από τα συμπτώματα αντιμετωπίζονται με φαρμακευτική αγωγή. Αν αυτό δεν είναι δυνατό ή αν οι πιθανές αιμορραγίες είναι σημαντικές, τότε χρειάζεται επεμβατική αντιμετώπιση. Αυτή δεν είναι απαραίτητα χειρουργική

Χειρουργική Θεραπεία

Η αφαίρεση των δυσπλασιών, εφόσον αυτές δεν μοιράζονται την αγγείωσή τους με τον φυσιολογικό ιστό (εγκέφαλος-νωτιαίος μυελός) είναι η αποτελεσματικότερη θεραπεία. Αν υπάρχουν φλέβες του εγκεφάλου, που παροχετεύουν αίμα και από τη βλάβη και από τον εγκέφαλο ή τον νωτιαίο μυελό, τότε η αφαίρεση είναι πιο περίπλοκη υπόθεση. Υπάρχουν περιστατικά επιληψίας όπου για να αντιμετωπιστούν οι κρίσεις, πρέπει να αφαιρείται τόσο η δυσπλασία, όσο και το τμήμα του εγκεφάλου που υπόκειται τον χρόνιο τραυματισμό και άρα έχει γίνει το αίτιο των κρίσεων. Βέβαια αυτό θα πρέπει να έχει αποδειχθεί σαφώς με προεγχειρητικό νευροφυσιολογικό έλεγχο. Αν η χειρουργική επέμβαση πρέπει να αποφευχθεί, υπάρχουν και εναλλακτικές θεραπείες.

Εμβολισμός, Στερεοτακτική Ακτινοχειρουργική

Ο εμβολισμός γίνεται είτε σε συνδυασμό με την χειρουργική επέμβαση (συνήθως προεγχειρητικά), είτε αυτοτελώς, αν και στη δεύτερη περίπτωση τα αποτελέσματα είναι συνήθως ανεπαρκή. Στην περίπτωση της ακτινοχειρουργικής (γ-knife), τα αποτελέσματα είναι καλύτερα και μπορεί να επιτευχθεί ο στόχος με μια ελάχιστα επεμβατική μέθοδο. Το μειονέκτημά της όμως είναι ότι αργεί να δράσει πλήρως (μέχρι και 2 χρόνια μετά την επέμβαση), οπότε στο μεσοδιάστημα ο κίνδυνος αιμορραγίας παραμένει υπαρκτός.