Τα οστά του κρανίου αναπτύσσονται σε επιφάνεια κατά τη διάρκεια των παιδικών χρόνων. Μπορούμε να τα φανταστούμε σαν νησιά που μεγαλώνουν και τελικά ενώνονται μεταξύ τους, σχηματίζοντας τις ραφές. Στα μωρά μπορεί κανείς να ψηλαφίσει τα κενά ανάμεσα στα οστά (πηγές). Μερικές φορές όμως μπορεί οι ραφές να σχηματίζονται πρόωρα ή σε ασυμμετρία μεταξύ της αριστερής και της δεξιάς πλευράς.
Το ακριβές αίτιο αυτής της δυσπλασίας είναι ακόμη άγνωστο.
Η συχνότητα των κρανιοσυνοστώσεων υπολογίζεται στις 2 ανά 2.000 νεογέννητα για τα οποία στο 10-20% υπάρχει κληρονομικότητα. Η κρανιοσυνοστέωση μπορεί να εκδηλωθεί στα πλαίσια ενός συνδρόμου, δηλαδή σε συνδυασμό με άλλες δυσπλασίες, π.χ. συνδακτυλία (σύνδρομο Apert), υποπλασία άνω γνάθου (σύνδρομο Crouzon) κ.α.
Η δυσραφία του κρανίου μπορεί να επηρεάζει μία ή περισσότερες ραφές. Αν υπάρχει πρόωρη σύγκλιση της οβελιαίας ραφής, το αποτέλεσμα είναι η αύξηση της πρόσθιο-οπίσθιας διαμέτρου και τότε παρατηρείται σκαφοκεφαλία (δολιχοκεφαλία ή μακρυκεφαλία).
Αν συμβεί αμφοτερόπλευρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής τότε το αποτέλεσμα είναι μικρότερο αλλά πεπλατυσμένο κεφάλι, δηλαδή βραχυκεφαλία, που συναντάται στα πλαίσια άλλων δυσπλασιών, όπως το σύνδρομο Crouzon.
Πρόωρη μονόπλευρη σύγκλειση της στεφανιαίας ραφής έχει σαν αποτέλεσμα ανύψωση του οφθαλμικού κόγχου και έντονη ασυμμετρία, δηλαδή πλαγιοκεφαλία, που είναι περισσότερο συχνή στα κορίτσια και δεύτερη σε συχνότητα μετά την σκαφοκεφαλία από όλες τις κρανιοστενώσεις.
Τέλος, σπανιότερη είναι η τριγωνοκεφαλία. Αυτή παρατηρείται μετά από πρόωρη σύγκλειση της μετωπιαίας ραφής. Το μέτωπο γίνεται τριγωνικό με μικρή απόσταση των ματιών.
Πρόωρη σύγκλειση όλων των ραφών έχει σαν αποτέλεσμα ένα μυτερό κεφάλι, οξυκεφαλία, και μικροκεφαλία. Στην περίπτωση αυτή παρατηρείται και αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης και κίνδυνος νευρολογικής βλάβης.
Η θεραπεία μπορεί να είναι συντηρητική ή χειρουργική. Στην δεύτερη περίπτωση γίνεται επέμβαση κρανιοπλαστικής. Στην πρώτη περίπτωση μπορεί να χρησιμοποιηθεί ειδικό κράνος, εξατομικευμένο για το κάθε παιδί.
Στη σκαφοκεφαλία, η χειρουργική αντιμετώπιση συνιστάται περισσότερο για κοσμητικούς λόγους. Όταν οι δυσπλασίες είναι πολύπλοκες ή συμμετέχουν πολλές ραφές, τότε η χειρουργική θεραπεία είναι απαραίτητη για να αποφύγουμε τη νευρολογική βλάβη.
Η χειρουργική επέμβαση πρέπει να γίνεται πριν τον 6ο μήνα της ζωής. Στην απλή συνοστέωση αρκεί συνήθως η αφαίρεση της ραφής με ή χωρίς κάλυψη των άκρων με σιλικόνη, για να καθυστερήσει η σύγκλειση.
Σε πιο περίπλοκες δυσπλασίες μπορεί να χρειασθούν σύνθετες κρανιεκτομίες, ανακατασκευή του οφθαλμικού κόγχου, και απαιτούνται πολλαπλά χειρουργεία, που γίνονται από κρανιοπροσωπικούς χειρουργούς και εξειδικευμένους νευροχειρουργούς.
